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噬血细胞综合征是一种反应性单核一巨噬系统疾病，临床上以持续高热，肺部浸润、肝脾肿大、两系以上血细胞进行性减少，肝功能损害，晚期出现弥散性血管内凝血、多器官功能衰竭以及骨髓、肝、脾、淋巴结内组织细胞增生病有噬血现象为特征。笔者目前尚未发现国内详细的发病统计资料。2008—04—25本院收治噬血细胞综合征1例，现报道如下。