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先证者(Ⅳ13),男,8岁.四肢手足,躯干出现水疱大疱,伴瘙痒8年.患儿为第1胎足月顺产.生后10d足跟足底及趾间出现黄豆大到拇指头大水疱,数日后相继于手指、掌及肘膝部出现同样水疱、不易破裂,1个月后发现双股内侧有米粒大的红色皮疹及小水疱.2个月后水疱累及胸背、颈部及腰部.水疱常在受磨擦或挤压后出现或加重.皮疹随年龄增长逐年加重.近1年来四肢皮疹渐减轻,而躯干、颈部、腰部反复出现黄豆大到拇指头大的水疱伴瘙痒.