目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)中癫痫发作的临床及电生理规律。方法回顾性分析2009年1月至2017年7月MELAS患者57例的临床资料,总结其癫痫发作的形式、脑电图特点,并依据颅脑磁共振是否有新发卒中样病灶,将患者分为新发卒中样病灶组和无新发卒中样病灶组,依据首发症状及癫痫首发年龄分为癫痫首发组和非癫痫首发组、成人组(≥18岁)和非成人组(<18岁),分析癫痫发作与新发卒中样病灶的关系、耐药性癫痫与首发症状及癫痫首发年龄的关系。结果 57例癫痫发作率为82.5%,首发症状为癫痫发作的患者为35.1%,发作形式以全面性强直阵挛发作(87.2%)最常见。行脑电图检查22例,其中21例(95.5%)表现为非特异性异常,15例(68.2%)出现癫痫样放电。癫痫发作在新发卒中样病灶组的比例较高,与无新发卒中样病灶组相比差异有统计学意义(P=0.022);耐药性癫痫在癫痫首发组的比例较高,与非癫痫首发组相比差异无统计学意义(P=0.545);耐药性癫痫在非成人组的比例较高,与成人组相比差异有统计学意义(P=0.016)。结论癫痫发作是MELAS的常见临床表现及首发症状,发作形式多样,非特异性的脑电图表现最常见。新发卒中样病灶和癫痫首发年龄是重要影响因素。