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目的
分析胎儿肝门部囊性占位的超声表现，总结临床预后。
方法2008年1月至2017年12月于中山大学附属第一医院行产前系统超声检查显示肝门部囊性占位的病例，根据囊肿最大径和形态分为4组，≥30 mm且多角为组1，≥30 mm非多角为组2，<30 mm且多角为组3，<30 mm非多角为组4，追踪各组病例预后情况。
结果共47例胎儿纳入研究，其中38例胎儿出生，9例引产(仅1例有病理结果)，追踪到妊娠结局共39例，其中先天性胆管扩张症27例(69.2%，27/39)，囊肿消退5例(12.8%，5/39)，胆道闭锁3例(7.8%，3/39)，肠系膜囊肿2例(5.1%，2/39)，畸胎瘤和双胆囊各1例(2.6%，1/39)。组3病例数最多，共22例，其中先天性胆管扩张症15例，胆道闭锁3例，囊肿消退3例，双胆囊1例，与其他组比较差异无统计学意义(均P>0.05)。
结论胎儿肝门部囊性占位半数以上为先天性胆管扩张症，预后较好；少数病例囊肿可于出生后吸收；7.8%的病例为胆道闭锁，预后差，产前临床咨询时需谨慎。