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目的 探讨淀粉样变性肾病的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 对11例淀粉样变性肾病病例临床资料进行分析，肾穿刺活组织进行常规染色、刚果红、高锰酸钾氧化刚果红染色后光镜、偏振光观察，同时做免疫荧光和免疫组化染色，并进行文献复习。结果在肾脏的不同部位，淀粉样蛋白呈不同程度的沉积。10例为淀粉样轻链（AL）蛋白型，1例为淀粉样相关（AA）蛋白型。淀粉样蛋白沉积区HE染色呈无定型弱嗜伊红玻璃状，PASM染色见特征性毛刷样结构，刚果红染色呈砖红色、偏振光下见苹果绿色双折光，经高锰酸钾处理后1例刚果红反应消失。免疫荧