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目的探讨血管内大B细胞性淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法收集3例IVLBCL临床及影像学资料,观察其病理学形态及免疫表型并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断与鉴别诊断要点。结果患者男性2例,女性1例,年龄51~78岁。2例发生于双侧肾上腺,1例发生于颅内右侧顶叶。发生在肾上腺者表现为腰背部疼痛或不适;发生于右侧顶叶者表现为头昏、头痛。镜下观察3例形态学表现相似,瘤细胞位于小血管腔内,大血管也可见累及,瘤细胞大,核空泡状,核仁明显,核分裂易见,可见纤维素性血栓。免疫组化:CD20、CD79a、PAX-5、bcl-6、MUM-1和bcl-2(+),CK、CD3、CD5、CD30、CD10、EBER、Syn、SALL4、OCT3/4、CD117和PLAP(-),c-Myc核阳性比例为10%~20%,3例Ki-67阳性指数分别为30%、40%和80%。结论血管内大B细胞性淋巴瘤是一种罕见的结外弥漫性大B细胞性淋巴瘤,需与其他小细胞恶性肿瘤鉴别,其确诊需结合组织病理学及免疫组化。该瘤高度恶性和高度侵袭性,对化疗不敏感,由于临床表现不特异,早期诊断困难。多数患者诊断后短期死亡,预后很差,因此临床应引起警惕,尽早诊断、积极联合化疗可延长生存期。