目的探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌（LELC）的CT和PET/CT表现及其病理特点。方法回顾性分析经手术或穿刺活检病理证实的127例原发性肺LELC患者的临床、影像及病理资料。127例患者均行胸部CT平扫,其中117例行CT增强扫描;38例行PET/CT检查。观察其影像学表现并与病理进行对照。结果 127例LELC中,中央型45例（45/127,35%）,周围型82例（82/127,65%）。病灶最大径1.0～12.3 cm,平均（5.00±2.41）cm。结节或团块型118例,其中单发112例,多发6例;叶或段实变型9例。99例（99/127,78%）边界清晰,100例（100/127,79%）边缘分叶,毛刺征49例（49/127,39%）。88例（88/127,69%）平扫密度均匀,空洞17例（17/127,13%）、钙化14例（14/127,11%）、坏死8例（8/127,6%）。增强后病灶多呈渐进性强化,57例（57/96,59%）动脉期瘤内可见血管影。89例（89/127,70%）可见气管或支气管受累、包埋,74例（74/127,58%）合并阻塞性炎症/肺不张。89例（89/127,70%）合并肺门及/或纵隔淋巴结肿大。38例PET/CT检查病灶内标准摄取值（SUV）最大值范围为2.1～28.5,平均13.00±6.65。镜下病理分型Regaud型82例,Schmincke型35例,所有病例EBER均阳性。结论原发性肺LELC多表现为密度均匀、边界清晰、边缘分叶的结节或团块,呈渐进性强化,动脉期多可见瘤内新生血管影,支气管多受累、包埋,氟代脱氧葡萄糖(¹⁸F-FDG)呈明显高摄取。