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自噬是细胞内降解聚集或错误折叠蛋白质及异常细胞器的一个过程。作为一个细胞基础代谢过程,自噬对于维持细胞的稳态和物质能量的再循环有着重要作用。神经元自噬调节的异常会伴随异常蛋白质的聚集和沉积,导致神经元稳态失衡和神经退行性改变。近新研究显示,自噬调节异常与广泛的神经退行性疾病中有关,如阿尔茨海默病、帕金森病、亨廷顿舞蹈症、肌肉萎缩性侧索硬化症等有密切联系。本文重点对自噬机制及其与神经退行性疾病的最新进展进行综述。