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【目的】探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床与影像学、病理学特征关系。【方法】回顾17例PCNSL临床资料进行临床、病理、影像、疗效观察。【结果盘床、影像学表现复杂多变，无特异性。病理及免疫组化结果表明绝大多数起源于B淋巴细胞，仅少数起源于T淋巴细胞。【结论】PCNSL早期诊断困难，脑组织病理活检为确诊惟一手段，多数会复发，预后差。