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目的
分析Erdheim-Chester病的临床表现及病理特点，提高对该病的认识。
方法报道1例青年男性Erdheim-Chester病患者的临床特点及诊疗经过，并进行分析讨论。
结果青年男性，9个月前无明显诱因出现双眼球突出，右眼视物不清，小便量多，约4 000~5 000 ml/d，查体发现血压升高，2个月前出现腰背痛。胸椎磁共振示T2~7水平椎管内多发结节影；颅脑磁共振示双侧球后肌锥内、鞍内及双侧海绵窦、双侧上颌窦底部多发异常信号影。眼眶活组织检查病理示（眶内肿物）增生的纤维结缔组织及脂肪组织内见淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、泡沫细胞、梭形细胞、多核巨细胞浸润伴脂肪坏死；免疫组织化学示浸润淋巴细胞CD68（+）、CD20（+）、CD3（+）、LCA（+）、CD1a（-）、S-100蛋白（-）、Langerin（-）。给予甲泼尼龙、干扰素治疗，症状缓解。
结论认识Erdheim-Chester病的疾病特征有助于临床正确诊断及治疗。