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0引言主动脉窦瘤(又称佛氏窦瘤)破裂(rupture of aortic sinus aneurysm,RASA) 为一种比较罕见的先天性心脏畸形,主要为主动脉窦血管壁弹力纤维和肌性组织先天性发育不良或者缺陷,处于主动脉压力下的窦瘤壁变薄形成瘤样扩张。当主动脉压力骤变,很容易使瘤体发生穿孔或破裂,瘤体一旦破入临近心腔、心包或肺动脉后即产生心腔内分流。此病通常合并