目的探讨阴道发育异常的临床特点及手术矫治的时机及方式的选择。方法收集2002年11月至2009年5月首都医科大学附属北京妇产医院144例阴道发育异常患者的临床资料,分析其构成比、临床特征;随访其中87例术后情况。结果 144例阴道发育异常包括6种类型,先天性无阴道最多见,为50例,占34.7%。临床表现主要为原发闭经(33.3%)、腹痛(19.5%)、阴道不规则出血(8.3%)及性交困难(6.9%)。有113例(78.5%)患者同时合并子宫发育异常、肾脏畸形及其他系统畸形。随访87例阴道发育异常矫治术后情况,其中先天性无阴道术后患者40例,自体皮片法及腹膜法再造阴道长分别为(7.53±1.02)cm及(7.21±1.35)cm;阴道宽≥3cm者分别为19例和15例,性生活满意率分别为78.6%及69.2%,两组比较差异无统计学意义;除阴道闭锁及阴道斜隔综合征患者各有1例术后再次手术外,85例患者无再次手术,妊娠13次。结论阴道发育异常合并子宫发育异常、肾脏畸形及其他系统畸形的发生率较高。应根据患者的要求,具体疾病情况,结合术者的经验,个体化选择手术方式,并在合适的时机进行手术矫治。