目的:探讨妊娠合并先天性心脏病（CHD）相关肺动脉高压（PAH）患者围产期结局,分析影响不良结局的危险因素。方法:回顾性分析本院诊治的76例合并CHD相关PAH孕产妇的CHD类型、超声测定PAH程度、心功能级别,并收集围产期实验室数据、追踪妊娠结局和母婴产褥期后的生存状态,分析危险变量。结果:本组76例中PAH轻度13.2%,中度38.2%,重度48.7%;NYHA心功能分级Ⅱ级以上54.0%,孕产妇心衰率6.6%,医源性胎儿丢失率30.3%,早产率21.1%,足月分娩42.1%,极低出生体重儿占新生儿21.1%,新生儿窒息发生率11.3%,新生儿死亡率5.6%。重度PAH组平均孕周最短、妊娠期NYHAⅡ级以上比例最大、心脏手术史比例最小、分娩前PaO₂、PLT指数最低、Pp/Ps、Hb指数最高,孕妇心衰率、医源性胎儿丢失率、早产率、极低出生体重儿比例、新生儿窒息率、新生儿死亡率均最高。logistic分析肺动脉收缩压、PaO₂、NYHA分级是不良结局的独立危险因素。产妇和新生儿随访率67.1%、71.6%,随访期间1例产妇和新生儿死亡,随访期心功能恶化率与妊娠期心功能恶化率无关（P>0.05）。结论:妊娠合并CHD相关PAH患者围术期母婴不良事件发生率高,与心功能级别、肺动脉收缩压、氧分压密切相关,在妊娠结束后总体指标好转。