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患儿，男，6岁。3年前出现皮肤黏膜青紫，伴活动后心慌气短。2年前出现杵状指（趾），有反复上呼吸道感染史及鼻出血，多次胸片检查示肺纹理改变。查体：血压120／90mmHg．体质量17k，营养发育差，重度发绀，全身皮肤可见鱼鳞样脱屑；双肺呼吸音粗，无啰音，肺部无血管杂音；心界不大，心率98次／min,心音有力，律齐，无杂音；腹平软，肝肋下5cm，剑突下3cm，质韧。脾右肋下3cm，质韧。杵状指（趾）（＋）。血细胞形态未见明显异常。血RBC9．2×10^9／L，Hb228g／L；WBC4．0×