目的:探讨乳腺乳头状癌的临床及病理特征、治疗方式及预后。方法:分析2010年8月至2016年12月丽水市中心医院收治的31例乳腺乳头状癌病例的临床资料。所有病例均行HE染色及免疫组织化学染色病理检查,同时采用荧光原位杂交(FISH)行HER2基因检测。结果:乳腺乳头状癌的发病率占同时期乳腺癌的2.71%,多以发现乳房无痛性肿块或乳头血性溢液为首诊表现。9例患者行乳腺癌改良根治术,18例患者行单纯乳房切除+前哨淋巴结活检术;1例患者行保乳手术+前哨淋巴结活检术,术后7例接受辅助化疗,2例接受放疗,全部病例均接受内分泌治疗。25例患者腋窝淋巴结阴性。31例患者均表达雌激素受体或孕激素受体,人表皮生长因子受体表达阴性者29例。随访时间6~80个月,1例患者全身骨显像显示腰椎骨转移,其余患者均无病生存,生活质量良好。结论:乳腺乳头状癌的治疗及预后与其病理类型密切相关。导管内乳头状癌、包被性乳头状癌及实性乳头状癌预后较好,可按照原位癌治疗原则处理。