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目的提高对原发性侵袭性肺曲霉菌病发病机制、临床特点、诊断及治疗的认识。方法对1例经纤维支气管镜检查、下呼吸道分泌物培养确诊的原发性侵袭性肺曲霉菌病的临床资料进行回顾性分析。结果本例因发热、咳嗽4 d入院,后出现气喘。根据CT扫描、纤维支气管镜检查及下呼吸道分泌物培养结果诊断为原发性侵袭性肺曲霉菌病,予呼吸机辅助通气、两性霉素B静脉滴注、雾化吸入等治疗,患者最终因呼吸衰竭死亡。结论原发性侵袭性肺曲霉菌病临床罕见,病情进展迅速,病死率高,应尽早行纤维支气管镜检查及下呼吸道分泌物培养,治疗宜联合使用抗真菌药。