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目的探讨髂外静脉平滑肌肉瘤的临床表现、诊断要点及治疗方法。方法报道1例髂外静脉平滑肌肉瘤的病例资料,并通过复习国内外相关文献,总结分析血管平滑肌肉瘤的诊断、治疗及预后。结论髂外静脉平滑肌肉瘤在临床较为罕见,且无明显特征性临床症状及肿瘤标志物,早期诊断较为困难,平滑肌肉瘤预后较差,但手术完全切除仍是其首选治疗手段。