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目的探讨骨嗜酸性肉芽肿的临床病例特点及鉴别诊断。方法收集26例骨嗜酸性肉芽肿。行组织病理学观察和免疫组化染色，并复习相关文献。结果骨嗜酸性肉芽肿患者多为青年人，受累骨组织见朗格汉斯细胞和组织细胞不同程度增生，伴嗜酸性细胞、淋巴细胞等，免疫组化检测肿瘤细胞S-100（＋）、CDlα（＋）、Vitnentin（＋），CD68（-）、Syn（-）。结论骨嗜酸性肉芽肿组织病理学具有一定特点，需与多种疾病鉴别，免疫组化染色对其确诊有帮助。