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目的
探讨CIC重排肉瘤（CIC-rearranged sarcoma，CRS）的临床病理学特征、免疫表型和预后。
方法回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科2017年1月至2018年12月间诊断的10例CRS的临床病理学资料，行免疫组织化学检测和荧光原位杂交检测，并复习相关文献。
结果（1）男性5例，女性5例，平均年龄28岁（范围5~63岁）。8例发生于软组织，包括躯干3例、头颈部3例和下肢2例；分别发生于小肠和大脑枕叶各1例。肿瘤平均直径4.9 cm（范围1.5~8.0 cm）。（2）镜下由结节状、分叶状或片状分布的小至中等大圆形、卵圆形或短梭形细胞组成。核形不规则，常可见核仁。核分裂象易见。4例内可见坏死，其中1例显示大片地图状坏死。（3）免疫表型：9例表达CD99（9/10），其中8例为灶性或斑驳状表达，1例呈弥漫阳性。2例弥漫性表达WT1（2/4），Ki-67阳性指数70%（范围30%~90%）。（4）采用断裂分离探针荧光原位杂交（FISH）检测显示9例有CIC基因重排，1例可能存在CIC基因重排。（5）7例获得随访结果，平均随访12.1个月，5例发生局部复发；2例发生远处转移，发生复发/转移的平均和中位时间分别为8个月和4个月。2例患者死亡，1例带瘤生存，4例无瘤生存。
结论CRS是EWSR1阴性小圆细胞肉瘤中最常见的一种类型，在临床表现和病理学上与骨外尤因肉瘤非常相似，但预后相对较差。对CD99灶性阳性但WT1弥漫阳性的小圆细胞肉瘤需考虑CRS的可能性，确诊需经FISH检测。