目的 ：探讨淋巴管肌瘤病(LAM)的影像学诊断价值。方法 回顾性分析15例经临床和病理证实的LAM胸部X线平片、HRCT，腹部CT和直接淋巴管造影(DLG)及DLG后胸腹部CT扫描等影像资料。结果 15例中，X线胸片上未见异常1例，双肺纹理增多3例，弥漫性小蜂窝状影或网格状影11例，气胸2例，胸腔积液14例。胸部常规CT和HRCT扫描显示15例均具有典型LAM表现，均可见两肺散在囊状影或广泛密布的囊状影。按Avila等肺部疾病程度分级标准：Ⅰ级3例；Ⅱ级5例；Ⅲ级7例。腹部CT显示14例在腹膜后、盆腔可见囊性淋巴管瘤9例，淋巴管肌瘤13例，二者共同存在7例，并发肝脏脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤、肾脏小错构瘤及子宫肌瘤各1例。DLG检查，除1例淋巴管梗阻部位在腰3水平外，其余14例均可见胸导管不同程度的狭窄、梗阻及颈干和（或）锁骨下干和（或）支气管纵隔干淋巴管反流。DLG术后CT,除3例未显示胸导管出口梗阻外，其余12例显示胸导管出口梗阻情况与DLG基本一致。结论 HRCT对肺淋巴管肌瘤(PLAM)的诊断具有特征性价值,CT可发现腹部LAM,DLG和DLG后MSCT对因LAM引起的胸导管或淋巴管干梗阻部位的显示具有价值，可为手术治疗提供一定的帮助。