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系统性硬皮病患者的成纤维细胞胶原合成增多、分解减少是导致皮肤、肺脏等组织纤维硬化的主要过程。此过程中,β-转化生长因子是刺激成纤维细胞合成胶原的重要因子,它通过与成纤维细胞胞膜上的受体相结合,激活Smad蛋白信号转导途径,将信息传导至细胞核内,激活转录因子上调Ⅰ型胶原的基因转录和翻译。同时,β-转化生长因子的作用也受到其他细胞因子的影响,最终因各种因子的失衡导致疾病的发生和发展。