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间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic lagre cell lymphoma,ALCL)是一种较少见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHD).因强烈表达细胞因子受体Ki-1(CD30),曾有"Ki-1淋巴瘤"[1]或Ki-1阳性大细胞淋巴瘤[2]之称.2001年新的WHO淋巴瘤分类将ALCL定义为:间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种T细胞淋巴瘤,瘤细胞常较大,具多形性,胞浆丰富,常有马蹄形的核,瘤细胞CD30阳性,大多数病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白.大多数病例ALK阳性,但ALK阴性的病例也包括在内.原发系统型ALCL必须与原发皮肤型ALCL及其他有间变性特点且表达CD30的T或B细胞淋巴瘤鉴别[3].本文中如未提到细胞来源,则特指T/裸细胞ALCL。