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目的
探讨IgG4相关性胆胰疾病呈局限性胰腺或胆管病变时与胰腺癌、胆管癌的鉴别要点及治疗方法。
方法回顾性分析以黄疸、腹痛为主要症状就诊，并最终明确诊断的IgG4相关胰胆管疾病18例患者临床资料，其中Ⅰ型自身免疫性胰腺炎(Ⅰ-AIP) 7例，IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC) 4例，Ⅰ-AIP合并IgG4-SC 7例。
结果(1)影像学：I-AIP表现为胰头局灶肿块，增强扫描表现为相对乏血供肿块，延迟像呈较均匀强化，强化幅度超过正常胰腺；IgG4-SC受累胆管壁呈对称性环周狭窄和(或)腔内软组织团块，胆管狭窄区与非狭窄区域均可见胆管壁增厚，增厚胆管壁及腔内软组织团块增强扫描可见强化。(2)血清学：血清IgG4为59.3～1 120.0 mg/dl，中位值392.0(218.0，594.0)mg/dl；CA19-9为12.2～230.8 U/ml。(3)组织病理学：主要表现为大片状浆细胞和淋巴细胞浸润及纤维化，部分免疫组织化学染色示IgG4阳性细胞>10个/高倍视野，可见席纹状纤维化，个别可同时伴闭塞性静脉炎。(4)器官受累：合并其他器官病变者6例，其中肾损害、腹膜后纤维化2例，大网膜及肠系膜炎性结节各1例，颌下腺肿大2例，垂体炎1例。(5)对激素治疗的反应：6例手术患者中，2例病变手术后未予激素治疗，余4例患者病变未清除或伴其他脏器损害给予激素治疗；12例非手术患者中，2例患者自动出院，使用激素治疗者10例。治疗后影像学结果均有明显改善。
结论以局限性胰腺或胆管病变为特征的IgG4相关性胆胰疾病，可通过影像学、血清IgG4升高、组织病理学、其他受累器官及激素诊断性治疗与胰腺癌或胆管癌相鉴别。