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目的探讨结缔组织病合并肺动脉高压的临床、诊治和预后相关因素。方法回顾性分析131例结缔组织病并发肺动脉高压患者的临床表现、超声心动图、实验室检查特点、主要治疗方法和转归以及预后的相关因素。结果131例并发肺动脉高压的结缔组织病患者中,系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征人数最多,其中男20例,女111例;平均年龄(51.2±17.7)岁。入院时常规行心脏超声检查,测定肺动脉压平均值为(66.1±25.4)mmHg。所有患者主要合并症为间质性肺病(31例)、肺部感染(27例)、合并高