目的探讨保肢治疗对四肢骨肉瘤的疗效及长期预后。方法回顾性分析10例保肢手术治疗原发性远端小腿肉瘤患者的临床资料。骨骼缺损广泛切除后施行三种类型的重建技术,包括1关节融合术与自体移植术和肿瘤骨移植结合3例,2踝关节保留术中体外照射肿瘤患者5例,3假体2例。结果 8例患者连续无病,2例患者死于疾病。1例患者出现远端小腿"跳跃性病变",术后21个月,需要膝下截肢。其他由IEIR移植重建的MPNST患者出现双肺多发转移灶无局部复发,广泛切除42个月后病卒。总体生存率为80%。单因素分析结果显示:年龄、肺部转移、化疗及Enneking分期与5年无病生存率(80%)相关。COX回归分析显示:化疗及肺转移是影响预后的独立因素。保肢手术后7例发生并发症:皮肤问题3例,感染性不愈合1例,骨折3例;此外假体松动1例。无术后肢痛者。尽管并发症发生率较高(70%),但无因并发症需截肢者。结论尽管并发率较高,但保肢手术是远端小腿肉瘤患者一个有效的治疗选择,保肢手术对骨肉瘤的疗效优于截肢手术治疗。