目的　阐述海绵窦海绵状血管瘤 (CSHAs)的诊断和治疗进展。方法　回顾性分析 1996至 2 0 0 0年收治 2 0例CSHAs的临床资料 ,并复习有关文献。结果　 2 0例CSHAs占同期华山医院神经外科收治颅内海绵状血管瘤的 16 .3%。临床常见表现为视力丧失、复视、头痛、面部麻木和眼外肌麻痹。术前以CT和MRI为主要诊断方法 ,但缺少特征性表现 ,误诊率达 38.9%。 2 0例患者均经改良翼点开颅伴 (或 )不伴眶颧弓切断 ,其中经硬脑膜外入路取瘤 13例 ,经硬脑膜下入路 7例。经硬脑膜外入路和硬脑膜下入路肿瘤全切除分别为 12例 (92 .3% )和 0 ,不全切除分别为 1例 (7.7% )和 7例(10 0 % )。平均随访 3年 ,硬脑膜外入路组全部有改善 ,无肿瘤复发。硬脑膜下入路组无改善和加重各 4 0 %和 6 0 %。肿瘤不全切除者肿瘤增大 2例 ,不变或缩小 3例 ,其中 2例术后曾放疗或伽玛刀治疗。结论　对中年女性患海绵窦内肿瘤 ,在鉴别诊断时应考虑到本病。经颅底开颅和硬脑膜外入路切除CSHAs应为首选方法 ,不全切除者术后可辅以放射外科治疗。