巨噬细胞活化综合征与风湿性疾病

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巨噬细胞活化综合征(MAS)是以巨噬细胞过度活化为特征的一种进行性加重、有潜在生命危险的风湿病并发症,是发生在儿童特发性关节炎(JIA)或其他风湿性疾病的一类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),又称反应性噬血细胞综合征(RHS)。MAS首次报道可以追溯到1985年,Hadchouel等报道了7例全身型幼年特发性关节炎(sJIA)患者中有6例出现血液、神经系统症状及肝功能异常,推测与大量异常活化噬血细胞现象有关。
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