【摘 要】
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目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫组化特征及预后.方法 回顾分析2005年1月至2011年12月宁波市临床病理诊断中心确诊的23例成人LCH患者的临床资料,病理组织学形态及免疫组化特征.结果 23例LCH患者年龄20 ～ 58岁,平均37.2岁,男女之比为1.6∶1.23例LCH有26处病变,其中骨组织14处(53.8％),其次为淋巴结、皮肤各4处(15
【机 构】
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315031浙江省宁波市临床病理诊断中心,315031浙江省宁波市临床病理诊断中心,315031浙江省宁波市临床病理诊断中心,315031浙江省宁波市临床病理诊断中心,315031浙江省宁波市临床病理
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目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫组化特征及预后.方法 回顾分析2005年1月至2011年12月宁波市临床病理诊断中心确诊的23例成人LCH患者的临床资料,病理组织学形态及免疫组化特征.结果 23例LCH患者年龄20 ～ 58岁,平均37.2岁,男女之比为1.6∶1.23例LCH有26处病变,其中骨组织14处(53.8％),其次为淋巴结、皮肤各4处(15.4％),软组织、肝脏、腮腺和颊部病变各1处(3.8％).19例(82.6％)为单系统、单病灶,1例(4.3％)为单系统、多病灶,3例(13.0％)为多系统、多病灶.组织学上均有朗格汉斯细胞弥漫分布,背景中有不等量的嗜酸粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及多核巨细胞.免疫组化结果显示朗格汉斯细胞CD1a的表达率为100％(23/23),Langerin的表达率为100％ (20/20),S-100蛋白和CD68的表达率分别为95.6％(22/23)和90.5％(19/21).23例均行手术切除病灶或刮除病灶.16例获得随访资料,14例存活,其3年、5年总体生存率分别为92.9％和79.6％.结论 成人LCH多发生在骨组织,以单系统、单病灶多见,治疗上以手术切除为主,预后较好。
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