目的 探讨胰源性门静脉高压症的病因、临床特点、诊治方法.方法 选择1995年1月至2011年8月收治的胰源性门静脉高压症患者15例,结合检索2010年8月至2011年8月中国期刊全文数据库(CNKI)和中文科技期刊全文数据库(VIP)报道的24篇文献105例患者的资料,回顾性分析胰源性门静脉高压症患者的原发性疾病、临床表现、主要受累血管、实验室及影像学检查、治疗和预后等,总结胰腺疾病与门静脉高压症的关系.结果 胰腺疾病可引起门静脉高压症并有相应的临床表现.其基础胰腺疾病依次为慢性胰腺炎(46.7％,56/120)、胰体尾部肿瘤(20.0％,24/120)、胰腺假性囊肿(13.3％,16/120)和急性胰腺炎(13.3％,16/120).主要受累血管依次为脾静脉、门静脉.脾肿大是胰源性门静脉高压症最常见的临床表现(86.7％,104/120),上消化道出血是胰源性门静脉高压症最严重的并发症.结论 胰腺相关性疾病可以引起胰源性门静脉高压症并表现出相应的临床症状.药物治疗可以控制出血,但不能控制再出血.手术治疗是防止再出血的主要措施。