【摘 要】
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目的:了解婴儿胆汁淤积性黄疸的病因、临床特点及转归情况。方法:回顾性分析175例胆汁淤积患儿的临床资料,电话随访转归情况。结果:175例胆汁淤积患儿病因分析示胆道闭锁为42
【机 构】
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汕头大学医学院附属深圳市儿童医院消化内科
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目的:了解婴儿胆汁淤积性黄疸的病因、临床特点及转归情况。方法:回顾性分析175例胆汁淤积患儿的临床资料,电话随访转归情况。结果:175例胆汁淤积患儿病因分析示胆道闭锁为42例,死亡19例,肝移植恢复良好4例,肝硬化等待肝移植8例,葛西手术后恢复良好5例,失访6例;胆管发育不良2例均恢复良好;先天性胆管扩张2例均恢复良好。CMV感染29例均恢复良好。遗传代谢性疾病16例,其中Citrin蛋白缺陷病13例,恢复良好10例,失访2例,死亡1例;酪氨酸血症3例,恢复良好1例,失访1例,肝硬化等待肝移植1例。TPN相关性胆汁淤积4例均恢复良好。病因未明80例,恢复良好79例,失访1例。临床特点提示胆汁淤积性黄疸患儿常伴有粪便颜色改变、肝脾肿大等,常合并肺炎、低蛋白血症、凝血功能障碍等。结论:胆汁淤积性黄疸患儿病因较多,早期诊治,预后更好。
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