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冷凝集素综合征是自身免疫性溶血性贫血的一种类型。自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进，产生抗自身红细胞抗体，致红细胞破坏增加而引起的贫血。分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体型。冷抗体型（冷凝集素综合征）是自身红细胞抗体与红细胞结合的最佳反应温度为30℃以下（特别是4℃）的AIHA。原因不明，临床较少见。多在寒冷环境中发病，常表现为血红蛋白尿、寒战、高热、肾功能衰竭等。严重者可有耳廓、鼻尖、指（趾）端的发绀，甚至冻疮。但一经加温即可消失。我科1993～2006年共收治冷凝集素综合症患者