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目的 分析黑斑息肉综合征(PJS)的临床特点及诊治方案.方法 回顾性分析1990年1月至2009年5月收治的16例PJS患者的临床表现、诊断、治疗、并发症及恶变特性.结果 16例均有皮肤黏膜黑斑、肠道息肉.8 例有家族史,2例合并肠破裂,4例恶变,16例均为肠套叠,4例恶变者分别于术后5个月、1年、2年、5年死亡,另有2例分别于术后5、7年复发再手术治疗.结论 PJS患者易发生肠套叠等并发症,且有一定比例的恶变率,手术切除息肉是缓解症状的惟一方法,宜终身随访。