【摘 要】
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至1989年末,日本已准确报告卟啉病626例(男357,女267,性别不清2),其中迟发性皮肤卟啉病(PCT)最多,为245例,急性间歇性卟啉病(AIP)162例(男31、女129,性别不清2),红细胞性原
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至1989年末,日本已准确报告卟啉病626例(男357,女267,性别不清2),其中迟发性皮肤卟啉病(PCT)最多,为245例,急性间歇性卟啉病(AIP)162例(男31、女129,性别不清2),红细胞性原卟啉病80例(男53、女27)。AIP胆色素原脱氨基酶(PBG-D)低下所致者尿中δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)与卟吩胆色素原(PBG)明显增加。多以剧烈腹痛发病,
By the end of 1989, Japan had accurately reported 626 cases of porphyria (male 357, female 267, gender 2), of which 245 had late-onset skin porphyria (PCT) and 245 had acute intermittent porphyria AIP) 162 cases (male 31, female 129, gender 2), 80 cases of erythropoietic porphyria (male 53, female 27). The urinary levels of δ-amino-γ-keto-valeric acid (ALA) and porphobilinogen (PBG) were significantly increased in patients with low AIP porphobilinogen deaminase (PBG-D). More severe abdominal pain onset,
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