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抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关肾炎（ANCA-associated glomerulonephritis，AAGN）是造成中老年肾脏病患者急性肾功能减退的主要原因，病情严重，人肾存活率低。我国AAGN患者的ANCA类型、临床特征及预后与欧美国家的AAGN存在差异。基于我国对AAGN的临床研究证据并借鉴国外相关指南，中华医学会肾脏病学分会组织专家制定了ANCA相关肾炎的诊断和治疗中国指南，在AAGN的诊断和评估、随访管理、诱导期和维持期治疗、顽固性和复发性AAGN的治疗及感染的预防等方面提出了推荐或建议，为规范临床实践和个体化治疗决策的制定提供了指导意见。