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肺血管炎是指系统性坏死性血管炎累及肺血管的一类疾病的总称。其本质上属于风湿免疫性疾病。肺血管炎常引起肺血管广泛狭窄甚至闭塞而导致肺动脉高压，临床上表现为胸闷、气短和咯血等，胸部X线表现为肺纹理局限性稀疏，放射性核素肺通气／灌注显像也呈肺段缺损，极易误诊为肺栓塞。但肺血管炎往往缺乏深静脉血栓形成的易患因素，临床上常出现发热、