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目的 分析总结IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)患者临床、病理特征及诊治经验.方法 回顾性分析2013年1月-2017年12月四川大学华西医院收治的43例IgG4-RD患者的临床资料(包括临床表现、实验室检查、影像学及病理学检查,诊断、误诊及治疗情况).结果 43例IgG4-RD患者中,男女性别比为3:1,年龄(51.3±15.9)岁,临床表现为腹痛、黄疸、乏力等消化道症状者11例(IgG4相关性胆管炎5例,IgG4相关性自身免疫性胰腺炎6例),占25.6％;眶周受累患者10例,占23.3％,淋巴结肿大患者9例,占20.9％,发热患者6例,占14.0％;42例患者行免疫自身抗体检查,抗核抗体(ANA)升高14例;40例患者行免疫球蛋白检查,IgG升高25例,IgA升高12例,IgE升高29例;6例患者行直接抗人球蛋白实验,4例为阳性;血清免疫球蛋白G4亚型检测显示,35例患者高于1350 mg/L;影像学检查显示,眶周受累患者CT特征为眼眶内软组织结节;胆道及胰腺受累患者腹部增强CT扫描特征为肝内胆管扩张、胆总管扩张,管壁增厚强化,管腔变窄,胰腺受累显示胰腺肿大或软组织密度影;组织病理学检查免疫组化染色表现为IgG4阳性细胞(3～>500个/高倍视野)浸润,淋巴细胞CD20、CD3ε或浆细胞CD138阳性.43例患者中5例因误诊行手术治疗.所有患者确诊后采用激素及免疫抑制剂等药物治疗,临床症状均好转.结论 IgG4-RD临床表现多样,累及多器官,临床上应加强对IgG4-RD的规范诊断和治疗.