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抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一类以小血管坏死性炎症和ANCA存在为特征的自身免疫性疾病,可以累及全身多系统,严重时可威胁生命,治疗后容易复发。本文就近年来关于AAV的流行病学、病因、发病机制、临床诊断方法等方面的研究进展,作简要综述。