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皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一种以累及横纹肌为主,同时又有皮肤病变的结缔组织病（connective tissue disease,CTD）。肺间质病变（interstitial lung disease,ILD）是其常见并发症,部分患者肺部病变进展迅速,目前尚无有效的药物,病死率高。吡非尼酮是新型抗纤维化小分子化合物,