Rieger异常1例

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1 临床资料 患儿,男,8岁。因双眼视力下降5a,加重1a入院。患儿自幼视力差,3岁时曾在某院门诊诊断为双眼弱视,行弱视治疗效果不佳,近1a来视力显著下降。无外伤史。查体:一般情况好,智力正常,颌面骨和牙齿发育正常,左右面部对称、无反咬齿等。眼部情况:矫正视力:右眼0.25,左眼0.1。角膜透明。双眼虹膜基质明显萎缩,有的区域仅剩色素上皮层,有的区域形成穿孔;瞳孔呈梨形,向颞下方移位。眼底:双视盘颞侧色淡,C/D=0.8。眼压:右眼53.61mmHg(1kPa=7.5mmHg),左眼49.94mmHg。眼
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