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原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitisof the central nervous system,PACNS)是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关,常无特异性症状和体征,影像学也缺乏特异性,极容易误诊。