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儿童相关自身免疫肝病是儿童肝病重要的组成部分。由于乙型肝炎疫苗的成功应用及丙型肝炎的有效治疗,病毒性肝炎发病率降低,而自身免疫性肝病实际患病率的增加及对其认识的提高,曾认为罕见的儿童相关自身免疫性肝病诊断率较以往增高。儿童自身免疫相关的肝病特点是肝脏组织学炎症和循环中的自身抗体。在儿童和青少年,有6种可能由自身免疫攻击引起的肝损伤:自身免疫性肝炎(AIH)、自身免疫性硬化性胆管炎(ASC)、肝移植后新发的AIH、巨细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血(GCH-AHA)、新生儿狼疮综合征(NL)、妊娠期同种免疫性