过氧化物酶体内的D-双功能蛋白质

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D-双功能蛋白质是1996年发现的哺乳动物过氧化物酶体内的一种酶,广泛分布于全身各组织,参与过氧化物酶体β-氧化反应,特异地催化D-3-羟脂酰辅酶A的脱水与脱氢,在脂肪酸分解、胆汁酸合成等代谢中具有重要作用.D-双功能蛋白质缺陷病人通常在出生后6月至2岁之间死亡.
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