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<正>婴儿色素性神经外胚层瘤(melanotic neuroectodermal tumor of infancy,MNTI)是一种黑色素性神经上皮瘤,较罕见,主要发生在婴幼儿颌骨部位,预后相对较好,但影像学检查提示为溶骨性生长,病理形态复杂多样,临床病理检查极易误诊。本文报道1例发生于婴幼儿颞骨的MNTI并进行文献复习,旨在进一步探讨其组织学特点、免疫组化表型、鉴别诊断及预后情况,以避免临