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目的：探讨阑尾粘液性囊腺瘤的临床特点、诊断与治疗。方法：回顾分析南京中医药大学附属医院收治的1例及1995年至2009年多家医疗结构报告的21例阑尾粘液性囊腺瘤的临床资料。结果：本病为少见病种，术前诊断困难，症状以右下腹痛及腹部包块为主，重视病史采集和体格检查，超声及CT和MRI检查可提高术前诊断率。结论：增强对本病的认识，外科手术是治疗的唯一有效方法，选择适当的手术方式，避免术后复发。