【摘 要】
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目的 观察孤立性先天性视网膜色素上皮增生(CHRPE)的临床特征.方法 回顾分析13例孤立性CHRPE患者的眼底和FFA检查资料.患者中男9例,女4例;平均年龄27.8岁.均行视力、裂隙灯显
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目的 观察孤立性先天性视网膜色素上皮增生(CHRPE)的临床特征.方法 回顾分析13例孤立性CHRPE患者的眼底和FFA检查资料.患者中男9例,女4例;平均年龄27.8岁.均行视力、裂隙灯显微镜、间接检眼镜和荧光素眼底血管造影(FFA)检查.结果 患者均为单眼发病,不伴有全身疾患;多无自觉症状.初诊明确诊断者仅占30.77%,其余分别误诊为脉络膜痣、陈旧性脉络膜视网膜病变以及未作诊断.眼底均可见黑色圆形或卵圆形病变,位于视盘者占7.69%;颞下方者占46.15%;颞上方者占30.77%;鼻下方者占15.39%.病灶内或病灶外色素脱失,病灶为色素性者占92.31%;为无色素性者占7.69%.FFA显示病灶区内遮蔽荧光和透见荧光,少数患眼可见其问有毛细血管轻度扩张,后期轻微荧光素渗漏;多数患眼视网膜血管显影正常.结论 孤立性CHRPE为缺乏自觉症状的眼底黑色圆形或卵圆形病变,主要位于眼底周边部;FFA特征为遮蔽荧光和透见荧光.常误诊为其他眼底疾病,结合其眼底表现和FFA检查有利于作出正确诊断.
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