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报告以皮疹为首发症状的IgG_(4)相关性疾病1例。患者,男,52岁,发现全身皮疹3年,入院查IgG_(4)定量:>3.540 g/L,肌酐升高、高球蛋白血症、贫血、Coombs试验(IgG)弱阳性。皮损病理:见大量成熟浆细胞浸润;免疫组化:IgG(+);IgG_(4)(热区大于100/HPF);见较多淋巴细胞及炎细胞浸润。其肾脏、淋巴结、骨病理活检免疫组化均提示IgG_(4)^(+)浆细胞浸润为主。本研究对IgG_(4)相关性疾病皮疹特点、诊断、鉴别诊断、治疗、追踪随访进行讨论,以期能提高临床医生