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家族性非甲状腺髓样癌为一种相对罕见的家族性疾病,其临床表现较散发病例恶性程度高,预后差.多数学者建议采取更为激进的治疗手段,且对家系成员进行筛查.目前为止,致病基因尚未确定,可能为常染色体显性遗传病,并伴不完全外显性.明确家族性非甲状腺髓样癌的病因,以对其更好的诊治是未来的研究方向。
家族性非甲状腺髓样癌病因、临床特征及干预
【摘 要】
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家族性非甲状腺髓样癌为一种相对罕见的家族性疾病,其临床表现较散发病例恶性程度高,预后差.多数学者建议采取更为激进的治疗手段,且对家系成员进行筛查.目前为止,致病基因尚未确定,可能为常染色体显性遗传病,并伴不完全外显性.明确家族性非甲状腺髓样癌的病因,以对其更好的诊治是未来的研究方向。
【机 构】
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100021北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院头颈外科,100021北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院头颈外科
【出 处】
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国际耳鼻咽喉头颈外科杂志
【发表日期】
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2013年37期
其他文献
2013年4月19日,北京市耳鼻咽喉科研究所迎来建所60周年华诞.值此之际,笔者回忆30多年来北京市耳鼻咽喉科研究所,特别是《国际耳鼻咽喉头颈外科杂志》对我的培养和教育,表达一下感激的心情.1963年经中宣部批示,通过市卫生局,北京市耳鼻咽喉科研究所接受了国家科委情报所和中国医学科学院情报室下达的任务,当年12月情报编辑室开始承担《医学文摘第十一分册耳鼻咽喉科学》的编辑出版任务,根据英、法、日、德
期刊
喉癌是耳鼻咽喉头颈外科的重点研究方向.近年来随着相关研究的深入,干细胞的研究逐渐受到重视,通过干细胞的研究进一步阐明肿瘤的发病机制,为喉癌的研究与治疗带来新的希望.本文就肿瘤干细胞在喉癌研究中的应用做一综述。
分泌性中耳炎是以中耳积液及听力下降为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病，病因复杂，发病机制尚未明确。本文总结分泌性中耳炎治疗近况，以期探讨提高分泌性中耳炎的治疗效果。
耳鸣是一种症状而非一种疾病，其产生有大量潜在病因。在临床和学术背景中，耳鸣子范畴的分类一直没达成共识。对于耳鸣的存在及其严重程度的评估，目前国际上并无统一的方法。耳鸣的干预措施较为广泛，包括药理／食品补充剂、医疗干预、声技术、心理／行为干预、手术等，这些干预措施有着明显不同。考虑耳鸣是一种非危及生命的症状，其治疗后的疗效评估体系及大规模的随机对照实验尚缺乏，因此实施侵入性治疗时应特别谨慎。
儿童突发性聋虽然在临床上并不多见,但听力损失较重,临床预后较成人差,对患儿身心发育有一定影响,尤其双耳同时患病者更为明显.有关儿童突发性聋的临床报道较少,约有半数可追查到病因或诱因,其中病毒感染和解剖结构异常占很大比例,提示临床应该重视病因学研究,特别是先天解剖发育异常者.头颅和颞骨CT以及MRI在儿童突发性聋病因、治疗方案的确定中起到了重要作用。
鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤临床常见且治疗效果不佳、预后差，早期、正确的诊断以及有效的治疗对于提高患者的预后有重要作用。本文对近年来鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤在诊断及治疗方面的进展做一综述。
生物工程技术在临床医学上主要用于组织器官损伤的修复、替代.随着工程技术以及生物研究的发展进步以及整合医学的发展,生物工程技术在医学中的应用越来越多,前景越来越好.本文拟就生物工程技术在耳鼻咽喉头颈外科中的应用进行回顾性综述。
喉白斑病是指喉黏膜上皮角化增生性病变,因其具有一定的恶变倾向而被认为是喉癌的一种癌前病变.目前对癌前病变的筛查已成为临床上降低喉癌发病率和死亡率的有效方法,但关于喉白斑病的组织学诊断标准及其治疗与随诊策略尚存较大争议,这给喉癌的早期发现、早期干预造成了一定困难.随着对喉白斑病的组织学和细胞学的深入研究,为解决上述问题提供了可能.本文就喉白斑病的病理组织学和细胞形态学研究进行综述。
2013年9月,在美国纽约生理学和医学领域中除诺贝尔生理学及医学奖之外的又一项顶级大奖——拉斯克临床医学奖隆重的授予了3位为人工耳蜗研制做出杰出贡献的巨匠:澳大利亚墨尔本大学名誉退休教授Graeme M.Clark、奥地利茵斯布鲁克MED-EL人工耳蜗公司Ingeborg Hochmair和美国杜克大学Blake S.Wilson,获奖理由是“现代人工耳蜗的研发——该装置为严重耳聋的人获得了听力”
期刊
变应性鼻炎是一种发生在鼻黏膜的变态反应性疾病,以阵发性喷嚏、大量清水样鼻涕、鼻塞、鼻痒为主要特征,可严重影响患者的睡眠、学习、工作或生活.近年来变应性鼻炎的患病率逐渐升高,并且有关数据显示其与哮喘具有相关性,可认为是哮喘发展过程的危险因素,造成了社会巨大的经济负担.本文就变应性鼻炎的治疗研究进展进行综述。