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目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作（MELAS）患者头痛的临床特征。方法收集46例伴头痛的MELAS综合征患者（头痛组）及14例无头痛患者（非头痛组）的临床资料进行分析。结果与非头痛组比较,头痛组癫痫发作率及恶心、呕吐率显著升高（均P〈0.05）,肢体无力、偏盲、失语、听力减退、认知障碍、共济失调、眼外肌麻痹、发热、发育异常以及腹泻、便秘比率的差异无统计学意义（均P〉0.05）。头痛组患者血乳酸异常率显著高于非头痛组（P=0.013）;肌肉病理活检、基因检测以及EEG异常率在两组间差异无统计学意