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原发性肺动脉肉瘤（pulmonary arterial sarcoma，PAS）发病率非常低，自1923年Mandelstanma首次报道以来，英文文献共报道约200例，我院自2000年-2008年发现并确诊原发性肺动脉肉瘤3例。原发性肺动脉肉瘤在影像学上极易误诊为肺动脉血栓栓塞（puhnon aryarterial thromboembolism,PTE）。作者回顾性分析了此3例原发性肺动脉肉瘤的影像学表现，并与50例肺动脉血栓栓塞的影像学表现比较，初步总结两者的影像学鉴别诊断要点。