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结缔组织病累及呼吸系统可表现为间质性肺疾病、弥漫性肺泡损伤、肺泡出血、肺血管病变、胸膜病变及气道病变等.其临床表现缺乏特异性,肺功能和胸部CT是最常用的检查手段.不同结缔组织病累及呼吸系统的影像特征具有相似性,但又各具特点.本文就结缔组织病呼吸系统受累相关影像表现进行概述,以提升读者的认知并指导临床实践.